hemifilia

0HEMOFILIA

Definição
A Hemofilia é uma desordem sanguínea hereditária e congênita, que se caracteriza por um distúrbio dos fatores de coagulação do sangue. A Hemofilia é uma doença hereditária que ataca quase que exclusivamente os homens. É uma doença com a dominância específica para o gen masculino.
Os casos em que a Hemofilia se manifesta em mulheres são considerados excepcionais, e é necessário que sejam descendentes de pai hemofílico e mãe transmissora. Raramente diagnosticada na infância, a menos que sangramento excessivo seja observado pelo cordão umbilical ou após a circuncisão. Geralmente é diagnosticada após a criança se tornar ativa.
A principal característica da Hemofilia é a hemorragia que pode aparecer em qualquer lugar do organismo, e não apenas na superfície cutânea como conseqüência de uma ferida. São freqüentes as hemorragias intra-articulares, nasais, gengivais, viscerais (no estômago, intestino, rins), no tecido nervoso, tecido muscular e outros.
Dependendo da intensidade e da parte do corpo que seja afetada, pode-se avaliar a gravidade da doença, que coloca o indivíduo numa situação desvantajosa e de perigo constante. Às vezes ferimentos de aparência insignificante, podem causar sérios problemas ao hemofílico.
Sinonímia
É uma doença também conhecida pelo seguinte nome:
Doença dos Reis.
Histórico
A doença é conhecida desde os tempos bíblicos, tendo sido citada até no Talmude. Tornou-se notória no século XIX, quando a Rainha Vitória, da Inglaterra, a transmitiu às famílias reais da Rússia e da Espanha. A primeira referência científica a essa anomalia deve-se ao médico americano John C. Otto, que em 1803 referiu-se a "uma disposição hemorrágica existente em certas famílias". Revelou também Otto que "apenas os homens estão sujeitos a essa estranha afecção", e que, "apesar de as mulheres estarem isentas, elas são capazes de transmiti-las a seus filhos do sexo masculino".
Incidência
A incidência combinada das hemofilias A e B é de 1