Hematologia sangue

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Hematologia/Sangue
Interpretação laboratorial das anemias microcíticas e hipocrômicas hemolíticas
1. Como diferenciar no hemograma um quadro de anemia hemolítica e não hemolítica?
A anemia hemolítica no hemograma pode apresentar um quadro eritrocitário de macrocitose, devido a presença de reticulócitos. O reticulócito é uma célula maior que o eritrócito (em torno de 25% maior) e isto é a causada macrocitose. O aumento do reticulócito reflete, na extensão sangüínea, a policromatofilia. Esta situação é acompanhada do aumento do RDW. Este quadro hematológico caracteriza uma anemia hemolítica, principalmente em crise de hemólise. As anemias microcíticas e hipocrômicas apresentam policromatofilia, podem apresentar eritroblastos, reticulocitose, aumento do RDW e pecilocitose intensa, masnão fazem macrocitose. Isto caracteriza um grupo específico de doença, as talassemias. Em toda anemia microcítica e hipocrômica, com características de hemólise, deve-se pensar em talassemia.
2. É sempre possível caracterizar uma anemia hemolítica pelo resultado do hemograma?
Nas anemias microcíticas e hipocrômicas pensa-se em talassemia, mas pelo hemograma não se tem como caracterizar a alfa oubeta talassemia. Deve-se fazer exames complementares ao hemograma.
3. Que outros exames, além do hemograma, podem ser feitos para caracterizar um quadro hemolítico?
No caso das talassemias, que fazem hemólise extravascular, a bilirrubina indireta fornece a intensidade de hemólise. A queda da hemoglobina reflete a intensidade da anemia e a partir dela, pode-se classificar os diferentes tipos detalassemia.
4. Quais os achados laboratoriais de produção medular aumentada?
O achado de produção medular aumentado é a reticulocitose, que na extensão sangüínea reflete a policromatofilia. O índice de produção de reticulócitos reflete a eritropoiese eficaz.
5. Quais os achados laboratoriais de destruição aumentada?
No caso das talassemias a destruição aumentada está refletida pelo aumento dabilirrubina indireta.
6. Quais são as doenças que se caracterizam por microcitose, hipocromia e hemólise?
As doenças que se caracterizam por hipocromia, microcitose e hemólise são as talassemias.
7. As anemias microcíticas e hipocrômicas se caracterizam por hemólise extra ou intravascular?
Se caracterizam por hemólise extravascular.
A partir das respostas dadas pode-se concluir que as anemiasmicrocíticas e hipocrômicas hemolíticas são as talassemias. Estas apresentam , nas suas formas mais graves, um quadro de hemólise crônica, com RDW aumentado, reticulocitose, policromatofila, índice de produção de reticulócitos (IPR) acima de 3,0, podem apresentar eritroblastos e pecilocitose intensa. A pecilocitose se caracteriza pela presença de codócitos (um achado bastante característico),dacriócitos, esquizócitos e ponteados basófilos.
As talassemias podem ser classificadas em alfa e em beta talassemia.
1. As talassemias são anemias hereditárias ou adquiridas?
As talassemias são anemias hereditárias

2. Se adquiridas como se instalam?
São hereditárias. As alfas talassemias se manifestam na vida intrauterina e na sua forma mais grave pode levar o paciente a óbito. As betastalassemias se manifestam ao nascimento, não são fatais, mas na sua forma mais grave apresenta uma anemia severa com diminuição da qualidade e expectativa de vida.
3. Se hereditárias como são transmitidas?
As cadeias alfa que compõe a hemoglobina são sintetizadas no braço curto do cromossomo 16 e para serem produzidas em quantidades normais necessitam de dois genes funcionantes: os genes alfa2 e alfa1.Como se herda um cromossomo 16 de cada pai, o genótipo normal para a cadeia alfa é:
ALFA2 ALFA1 / ALFA2 ALFA1
Cada descendente vai herdar um dos cromossomos acima. As alfas talassemias se caracterizam por terem deleções nestes genes, podendo ter de um a quatro genes deletados. Se o pai tiver um gene deletado o seu genótipo será:
_____ALFA1 / ALFA2 ALFA1
O descendente poderá receber ou o...
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