Fibrose Cística

ESTUDO DIRIGIDO

Tema: Fibrose Cística (F/C) ou Mucoviscidose

Atividade apresentada como parte da avaliação da disciplina Terapia Nutricional 2

Setembro/2014
1- Sobre a fibrose cística ou mucoviscidose, pede-se:

a) Descrição da fisiopatologia e etiologia.

A fibrose cística é um distúrbio complexo que acomete inúmeros sistemas, principalmente aparelho respiratório e gastrointestinal, sendo gerada de forma autossômica recessiva, levando a alteração nas glândulas exócrinas. A FC foi descrita primeiramente nos Estados unidos no ano de 1938, aonde apresentava a base genética subjacente á doença. O gene da fibrose cística localiza-se no cromossomo 7q e codifica a proteína associada a membrana denominada regulador transmembrana da fibrose cística. Este produto proteico tem a função de modular o transporte de cloreto de sódio através das membranas.

b) A incidência estimada no Brasil e no mundo.

A incidência de F/C, apesar de mais comum em indivíduos caucasianos, é também expressa em outros grupos populacionais. Estima-se que na população branca a incidência varia de 1:1.200 até 1:4.000, sendo esta considerada rara em asiáticos e africanos. No brasil ainda não se sabe ao certo a dimensão destes dados, uma vez que trata-se de uma população com alto grau de miscigenação. Sabe-se que nos últimos 3 anos houve um aumento considerável no número de adultos e jovens portadores da doença, sendo a sobrevida média de 32 anos.

c) Abordagem sobre os seus aspectos clínicos, funcionais e tomográficos.

As características clínicas da F/C são determinadas pelo envolvimento do trato respiratório, glândulas sudoríparas e salivares, intestino, pâncreas, fígado e sistema reprodutor. Da parte pulmonar as complicações se baseiam em bronquite aguda e crônica, bronquiectasias, pneumonia, dentre outras. Para a confirmação da doença são realizados testes de suor, onde os níveis de