Feniciltonuria

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  • Publicado : 22 de outubro de 2011
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FENILCETONURIA

O que é fenilcetonúria.
A fenilcetonúria é uma desordem do metabolismo herdada que causa problemas intelectuais e de desenvolvimento se não tratada. Na fenilcetonúria o corpo nãoconsegue processar uma porção da proteína chamada fenilalanina, a qual está em quase todos os alimentos. Se o nível de fenilalanina ficar muito alto, o cérebro pode ser danificado.
A ausência daenzima responsável pela digestão e eliminação da fenilalanina não é eficiente e assim, faz com que ela se acumule no organismo tornando-se tóxica. A doença afeta principalmente o cérebro e tem efeitosirreversíveis, como retardo metal permanente.

O diagnóstico da fenilcetonúria pode ser feito no recém-nascido por meio de triagem neonatal muito simples, conhecida como Teste do Pezinho, geralmenteainda na maternidade.

O diagnóstico precoce da fenilcetonúria permite que os cuidados necessários com a alimentação sejam tomados desde o princípio, evitando uma série de efeitos indesejados, que seapresentam logo no primeiro ano de vida do bebê, mas que podem ser todos evitados embora nunca possa ser revertido.
Fenilalanina

A substância fenilalanina é um aminoácido natural, encontrado nasproteínas tanto vegetal como animais. Alguns exemplos de alimentos do cotidiano com alto teor de fenilalanina são:
■ Aspartame, usado como substituto do açúcar em diversas balas;
■ Todos os tiposde peixes;
■ Qualquer parte do frango;
■ Arroz;
■ Feijão.

Qualquer alimento que contenha mais do que 5% de proteína é contra-indicado para os fenilcetonúricos. É obrigatório que os produtosindustrializados que contenha fenilalanina, tenham esta informação em destaque no rótulo do produto.
Sem o diagnóstico e orientações médicas seguidas corretamente, a fenilcetonúria leva aconvulsões, problemas de pele e cabelo, deficiência mental e até mesmo invalidez permanente.

Sintomas da fenilcetonúria

Bebês com fenilcetonúria podem parecer normais ao nascimento. Pela idade de 3 a 6...
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