esclerose lateral amiotrofica

UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS
CURSO FISIOTERAPIA
NEUROLOGIA

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

INTRODUÇÃO

A ELA tem o significado no próprio nome: Esclerose significa endurecimento porque nas regiões onde há perda celular ocorre formação de cicatriz por células gliais ; Lateral, porque começa por afetar o cordão lateral da medula; Amiotrófica, porque ocorre atrofia dos músculos. A ELA, também conhecida como doença de Charcot na França, doença do neurônio motor no Reino Unido e doença de Lou Gehrig nos Estados Unidos, tem sido amplamente estudada no Brasil.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a doença do neurônio motor mais comum em adultos. Embora reco­nhecida e caracterizada primeiramente por degeneração dos neurônios motores no córtex, tronco encefálico e me­dula espinhal, a ELA é atualmente melhor conceituada como uma doença multissistêmica em que o sistema motor é tipicamente o primeiro e o mais drasticamente afetado.
A causa exata da ELA permanece desconhecida. Cerca de 5 a 10% dos pacientes têm história familiar. Entretanto, nenhum componente genético é evidente na maioria dos casos. Hipóteses atuais acerca dos mecanis­mos patológicos da seletiva degeneração dos neurônios motores que ocorre na ELA incluem: dano oxidativo, acúmulo de agregados intracelulares, disfunção mitocon­drial, defeitos no transporte axonal e excito toxicidade.
As características clínicas da ELA são indicativas de degeneração dos neurônios em todos os níveis do siste­ma motor. Tanto os neurônios motores superiores quanto os neurônios motores inferiores são afetados. Portanto, sinais e sintomas desta doença podem incluir: fraqueza e atrofia muscular, fasciculações, cãibras, espasticidade, disartria e disfagia.
O tratamento dos pacientes com ELA é um desa­fio. O pouco conhecimento acerca dos mecanismos pato­lógicos e a relativa raridade desta doença são dois fatores que tornam difíceis o desenvolvimento