Ed. física

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  • Publicado : 14 de outubro de 2011
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Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.”

1) Descreva aadrenoleucodistrofia enfatizando a relação de uma enzima no acúmulo de lipídios no sangue com uma organela celular (valor 1,0 pontos).

2) Mesmo retirando os ácidos graxos de cadeia muito longa da dieta de Lorenzo os níveis desses ácidos graxos subiam no sangue dele. Descreva a explicação encontrada pelos pais de Lorenzo para esse paradoxo (valor 2,0 pontos).

3) Descreva como ocorreu amanipulação dos ácidos graxos (nas proporções) que ajudou no tratamento de Lorenzo (1ª etapa e 2a etapa) enfatizando o motivo do óleo usado ser sempre na forma triglicerídica (valor 3,0 pontos).

4) Descreva o motivo do tratamento com o primeiro óleo reduzir em apenas 50% os níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo enfatizando, de acordo com os conhecimentos de bioquímica, a razãodo uso do segundo óleo regularizar os níveis de gordura no sangue de Lorenzo mesmo sendo de cadeia longa (valor 2,0 pontos).

5) Para pacientes com adrenoleucodistrofia são prescritos medicamentos, como por exemplo, a lovastatina. Explique qual a vantagem dessa prescrição enfatizando como atua este fármaco (valor 2,0 pontos).

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RESPOSTAS

1ª Na ALD, a atividade anormaldos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da (bainha de mielina). A bainha de mielina é formada por dois tipos de células gliais no sistema nervoso central a mielinização do axônio é feita pelos oligodendrócitos, nosistema nervoso periférico a mesma é feita pelas células de Scwam, Nos axônios de maior diâmetro, a célula envoltória forma dobras múltiplas e em espiral em torno do axônio. Ao conjunto dessas dobras múltiplas denomina-se bainha de mielina. O revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos.
O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizadono lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, (ligases são enzimas que catalizam a ligação entre duas moléculas) que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os ácidos graxosde cadeia muito longa ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os ácidos graxos de cadeia muito longa ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos.

2ª O Sr. Odone deu um exemplo para o melhor entendimento da doença para sua esposa de uma pia de cozinha, gordura saturada de cadeia muito longa,que são introduzidas quando comemos ou as que são produzidas pelo próprio corpo, processo esse chamado de biossíntese, normalmente elas causam danos, porque a (lípase) enzima responsável em transformar lipídeos (gorduras) em ácidos graxos, e que, em Lorenzo esta enzima estar geneticamente defeituosa, no exemplo da pia e como se fosse o ralo que está bloqueado. Então as gorduras saturadas de cadeiamuito longa se compõem de átomos de carbono c2, c4, c6, c8..... Até o fim da cadeia, e em Lorenzo os carbonos c24 e c26 saturadas crescem quatro vezes acima do nível normal, daí o paradoxo porque quando reduzindo o consumo dietético de gorduras saturadas, o nível que deveria diminuir sobe,e se retirar por completo o consumo dietético de gorduras saturadas de Lorenzo, o nível sobe mais ainda,...
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