doenças lisossomais

TRABALHO DE BIOLOGIA
CELULAR SOBRE DOENÇAS LISOSSOMAIS

Professora: Carolina Spiegel
Alunas: Catarina Lee Fernanda Amar Jéssica Lídia Karoline Abreu Natália Janoni

Niterói,24 de junho de 2013.
Os lisossomos:

Os lisossomos são organelas delimitadas que são encontrados no citoplasma de células de plantas e animais.
A palavra lisossomo era derivada de duas palavras gregas, “lise”, que significa destruição ou dissolução e “soma”, que significa ‘corpo’.
Estrutura:
Os lisossomos são realmente sacos membranosos cheios de enzimas. Eles são encontrados em todas as células eucarióticas e age como “lixo” ou “digestor” da célula.
Lisossomos são esféricos como saco de estruturas que estão ligados por uma membrana de única camada, no entanto, a forma e o tamanho do lisossomo podem variar até certo ponto, em diferentes organismos. O tamanho varia entre 0,1 a 1.2μm.
A membrana que envolve o lisossomo, protege o resto da célula de enzimas hidrolíticas ou digestivas contidas nos lisossomos.
Os lisossomos são fabricados pelo aparelho de Golgi, por brotamento, e as várias enzimas digestivas, que estão presentes nos lisossomos são produzidas no retículo endoplasmático.
Essas enzimas são, então, transportadas para o complexo de Golgi e são distribuídas aos lisossomos. Alguns exemplos de enzimas presentes nos lisossomos incluem nucleases, proteases, lipases e carboidrases.
Estas enzimas são utilizadas para dissolver os ácidos nucléicos, proteínas, lipídios e carboidratos, respectivamente. Todas essas enzimas são tipicamente hidrolíticas capazes de digerir macromoléculas celulares.
Os lisossomos são ácidos, com pH de 4,8. Este pH ácido é mantido pelo bombeamento de prótons, a partir do citosol que tem um pH de 7,2. Os prótons são bombeados através da membrana por bombas de prótons e os canais de íon cloreto. A