Doenca de paget

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DOENCA DE PAGET


INTRODUÇÃO


A doença de Paget (DP) foi descoberta por Sir James Paget, a data de sua descoberta é motivo de controversa, pois MELLO (1982) relata o ocorrido em 1877, NETO et al. (1983) citam que foi em 1876.

A DP atinge preferencialmente, a população caucasiana, sendo mais comum na Europa, Estados Unidos, Nova Zelândia, Austrália. Segundo ROGERS (1992), é duas vezesmais comum em homens do que em mulheres. Já KANIS (1995) diz que a doença de Paget é aproximadamente igual em ambos os sexos.
Há um consenso com relação a média da idade de início da doença, ocorrendo por volta dos 55 anos e raramente antes dos 40 anos.

A DP é assintomática e freqüentemente é descoberta por acaso, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões.

ADP pode envolver qualquer osso do corpo, pode comprometer um osso único e nunca se estender para outros sítios; pode iniciar em um osso, com envolvimento dos demais, em uma fase mais tardia. (STE0HEN M. KRANE, ALAN L. SCHILLER, 2002).
Na maioria dos pacientes a deformidade esquelética envolve o crânio ou os ossos longos.

Hoje no Brasil, a DP mantem-se restrita ao meio cientifico, havendopouca divulgação no meio social e raras às pesquisas farmacológicas e fisioterapêutica na abordagem do paciente. (ALTMAN, 2000).

DEFINIÇÃO

A doença de Paget dos ossos caracteriza-se por uma excessiva reabsorção óssea, seguindo-se de aumento exagerado na produção óssea, sendo que o resultado desse processo é um tecido ósseo estruturalmente desorganizado.

O número de osteoclastos está muitoaumentado nos sítios ósseos acometidos e contém um número elevado de núcleos, revelando a intensa atividade reabsortiva. A reabsorção óssea predomina nas fases iniciais da doença, resultando em imagens líticas circunscritas ao RX, tanto em ossos longos como no crânio. Após essa fase, em razão do processo de acoplamento entre formação e reabsorção, observa-se intenso recrutamento de osteoblastos eneoformação óssea.

O tecido ósseo formado é desorganizado, o colágeno é depositado de forma não linear (woven bone), ocorre infiltração medular por tecido conectivo fibroso e aumento da vascularização, a mineralização óssea esta preservada.


ETIOLOGIA


A causa permanece desconhecida. Postula–se a possibilidade de infecção viral dos osteoblastos com base no achado de núcleocapsideos viraisParamyxoviridae nos osteoclastos afetados.

Entretanto esses achados não são específicos, sendo observados em alguns outros distúrbios raros da renovação óssea (picnodisostose em alguns casos de osteoporose). Vários estudos relacionam os membros da família Paramyxoviridae, tendo sido relatada uma associação entre o fato de possuir câncer e a DP.

A historia familiar positiva em cerca de 10%dos pacientes sugere um padrão dominante de suscetibilidade, com associações fracas aos antígenos HLA nos Estados Unidos e aos A9 e B15 no Reino Unido.

FISIOPATOLOGIA


Segundo STEPHEEN et al. (2002), a manifestação típica é a reabsorção óssea aumentada, seguida por um aumento da formação óssea (p. ex; na variante osteoporose circunscrita) e os ossos são muitos vascularizados. Esta foidenominada fase osteoporótica, osteolítica ou destrutiva da doença.

O equilíbrio de cálcio corporal pode ser negativo, a reabsorção excessiva é logo seguida pela formação de osso novo pagético, assim, chamada fase mista da doença, a taxa de formação óssea é proporcional a de reabsorção óssea, de tal modo que a magnitude do aumento no tumor ósseo não se reflete no balanço global de cálcio.

À medidaque a atividade diminui a taxa de reabsorção pode diminuir progressivamente em relação à formação, levando por fim a um desenvolvimento de osso menos vascularizado, denso e endurecido (a chamada fase osteoplástica, ou esclerótica) e a um equilíbrio positivo de cálcio. As taxas de tumores ósseos podem estar muito aumentadas nas fases iniciais da doença, às vezes, mais de 20 vezes ao normal.

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