Doenca-de-paget-osso

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Doença de Paget do osso
Paget’s bone disease
Fábio Freire José1, Andre Castanho de Almeida Pernambuco2, Denise Tokechi do Amaral3

RESUMO
A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal com forte componente genético caracterizada por aumento da remodelação óssea que afeta um ou mais sítios do esqueleto. A doença de Paget óssea pode ser assintomática, porém, freqüentemente, seassocia a dor óssea, deformidades, fratura patológica, osteoartrite secundária e surdez. A prevalência parece estar diminuindo em algumas regiões do mundo. O diagnóstico é realizado habitualmente por meio de achados radiológicos e laboratoriais. No tratamento medicamentoso, é feita uma terapia padrão utilizando bifosfonatos de última geração, como, por exemplo, o ácido zoledrônico; porém, na avaliaçãorotineira destes pacientes, freqüentemente, não são contemplados itens de qualidade de vida e, além disso, não há reversão de complicações. Descritores: Osteíte deformante/diagnóstico; Osteíte deformante/ complicações; Osteíte deformante/quimioterapia; Difosfonatos/uso terapêutico; Reabsorção óssea

ABSTRACT
Paget disease of bone is a focal osteometabolic disorder with a strong geneticcomponent characterized by increases in bone turnover affecting one or more bones throughout the skeleton. Paget disease can be asymptomatic but is frequently associated with bone pain, bone deformities, pathological fracture, secondary osteoarthritis and deafness. Prevalence seems to be decreasing in some parts of the world. Diagnosis is usually made on the basis of radiological and laboratory findings.Medical treatment with third generation bisphosphonates such as zoledronic acid is considered standard therapy although frequently reversal of complications can not be achieved and quality of life issues are not addressed on routine evaluation of these patients. Keywords: Osteitis deformans/diagnosis; Osteitis deformans/complications; Osteitis deformans/drug therapy; Diphosphonates/therapeuticuse; Bone resorption

INTRODUÇÃO A doença de Paget óssea (osteíte deformante) é uma doença óssea focal caracterizada por uma alta taxa de

remodelação óssea. Sir James Paget descreveu a doença em 1877(1) baseado em observações e estudos em pacientes com deformidades ósseas. Observou, inclusive, seu cocheiro, que não conseguia mais colocar a cartola que lhe havia sido presenteada, devido a aumentoprogressivo de seu crânio. Há descrição da doença de Paget juvenil que é distinta da forma adulta em que há deleção homozigótica dos genes codificadores de osteoprotegerina. A doença de Paget é a segunda doença osteometabólica mais comum, atrás apenas da osteoporose. É difícil estimar sua incidência uma vez que, na maioria dos casos, ela é assintomática. É rara em pacientes com idade inferior a 40anos e aumenta progressivamente conforme o paciente envelhece. A doença é comum em países com população de origem anglo-saxônica como Reino Unido e Alemanha; é rara em países como Índia, Escandinávia e África. Na América do Norte e na Europa Ocidental a estimativa é de 2 a 7% na população com mais de 50 anos de idade(2). Em um período de dois anos, os pacientes com a doença de Paget podemaumentar os custos médios de saúde em $3.000, em relação a controles pareados(3). Na população idosa do Reino Unido, a prevalência pode alcançar 15%. Existe variação significativa interregional em alguns países, como a encontrada entre Estados Unidos e Reino Unido(2). Estudos epidemiológicos têm demonstrado taxas decrescentes de prevalência da doença e de gravidade de diagnóstico no Reino Unido e na NovaZelândia; isto sugere a contribuição de um fator ambiental (toxinas, dieta, misturas étnicas devido à migração) adicionado ao fator genético da doença de Paget. Esse achado não se repete na Itália e na Espanha onde a incidência tem se mantido estável ao longo do tempo. Na América do Sul a doença é incomum, embora séries grandes tenham sido descritas na Argentina e no Brasil(4). Na América...
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