Doença de paget

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1. Doença de Paget dos Ossos

A Doença de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877, por um médico Inglês Sir James Paget, como é uma doença crônica esquelética, no qual áreas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumentam de tamanho e torna-se mais frágil, O distúrbio pode afetar qualquer osso, no entanto, os ossos mais comumente atingidos são: os ossos da pelve, o fêmur, os ossos docrânio, a tíbia, os ossos da coluna vertebral (vértebras), as clavículas e o úmero. Nos Estados Unidos, cerca de 1% dos indivíduos com mais de 40 anos apresentam esse distúrbio, o qual raramente ocorre entre os indivíduos mais novos.
Os homens apresentam uma probabilidade 50% maior de apresentar a doença de Paget do que as mulheres. A doença de Paget é mais comum na Europa (excluindo aEscandinávia), na Austrália e na Nova Zelândia que nas Américas, na África e na Ásia. Ela é particularmente comum na Inglaterra. Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as células que formam o osso novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a integridade ósseas, já na doença de Paget, tanto os osteoclastos quanto osteoblastos tornam-sehiperativos em algumas áreas dos ossos e a velocidade do turnover (renovação) dessas áreas aumentam de modo significativo. As áreas hiperativas aumentam de tamanho, elas apresentam uma estrutura anormal e, por essa razão, são mais frágeis que as áreas normais.
A causa da doença de Paget é desconhecida. Apesar de apresentar uma tendência a ocorrer em família, até o momento não foi descoberto qualquerpadrão genético específico. Algumas evidências sugerem a possibilidade do envolvimento de uma infecção viral.


1.1. Sintomas
Geralmente, a doença de Paget é assintomática, quando o indivíduo apresenta sintomas, como a rigidez articular e a fadiga, eles comumente apresentam um desenvolvimento lento e sutil. O paciente pode apresentar dor, aumento de tamanho e deformidades ósseas, as dores ósseaspodem ser profundas, algumas vezes intensas, e pioram à noite, os ossos por apresentarem aumento de tamanho podem comprimir os nervos e aumentar a dor, algumas vezes acarreta o desenvolvimento de uma osteoartrite dolorosa nas articulações adjacentes.
Os sintomas variam, dependendo de quais os ossos afetados;
 No crânio, pode aumentar de tamanho fazendo com que as sobrancelhas e a fronteapresentem um aspecto mais proeminente, o indivíduo pode perceber esse aumento de tamanho ao ter que utilizar um chapéu de tamanho maior, esse aumento dos ossos do crânio pode acarretar perda auditiva devido à lesão do ouvido interno, cefaléia devida à compressão de nervos e dilatação de veias do couro cabeludo devida ao aumento do fluxo sangüíneo ao crânio.

 As vértebras apresentam aumento detamanho, enfraquecimento e deformações, acarretando diminuição da estatura, as vértebras lesadas podem pinçar os nervos da medula espinhal, causando insensibilidade, formigamento, fraqueza ou até paralisia de membros inferiores.

 Quando os ossos dos quadris ou dos membros inferiores são afetados, o indivíduo pode apresentar arqueamento dos membros e os seus passos tornam- se curtos e titubeantes,apresentando uma maior probabilidade de fratura,

 Raramente, ocorre o desenvolvimento de insuficiência cardíaca devido ao aumento do fluxo sangüíneo através do osso anormal, o qual acarreta um maior esforço cardíaco.

 Em menos de 1% dos indivíduos com doença de Paget, o osso anormal torna-se canceroso.


1.2. Diagnóstico
Normalmente, a doença de Paget é descoberta por acaso, quandoradiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões. O diagnóstico pode ser feito baseando- se nos sintomas e no exame físico. A doença pode ser confirmada pela radiografia que revela alterações características do distúrbio, as lesões osteolíticas (lesões em forma de chama de vela em ossos longos e osteoporose circunscrita no crânio) e pela análise da dosagem da concentração...
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