Defeitos de fechamento do tubo neural

DEFEITOS DE FECHAMENTO DO TUBO NEURAL Paulo R. Margotto
Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Editado por Paulo R. Margotto, 2ª Edição, 2004

A partir da 3ª semana do desenvolvimento embrionário, inicia-se a formação da placa neural que dará origem ao tubo neural, estrutura embrionária que dá origem ao sistema nervoso central (encéfalo e medula espinhal), através dos processos de indução, proliferação, diferenciação celular e apoptose (morte celular programada); estes processos são controlados em geral por genes de origem materna e genes que controlam a especificação do uso crânio-caudal, segmentos corpóreos, organogênese, atuando nos diversos campos do desenvolvimento embrionário. Defeitos durante o fechamento do Tubo Neural (este fechamento ocorre entra 3ª e 4ª semana de vida pós-concepcional) produzirão uma série de malformações, dependendo do momento, extensão e altura da falha. Anencefalia, encefalocele e espinha bífida são os exemplos mais importantes de Defeitos do fechamento do Tubo Neural (DTN). O defeito mais rostral e grave é a anencefalia, na qual a calota craniana não se forma e o tecido nervoso malformado é exposto, o que invariavelmente produz dias de vida. A encefalocele é a herniação de tecido encefálico através de falhas ósseas. É habitualmente recoberta de pele íntegra e sua severidade é determinada pelo volume de tecido nervoso extracraniano. Os defeitos envolvendo coluna e medula espinhal, como raquisquise, meningocele, mielomeningocele são os mais freqüentes e recebem também a denominação de espinha bífida. A gravidade também depende da altura e extensão da lesão. Meningoceles que não contêm tecido nervoso podem ser operadas sem deixar disfunção neurológica. Infelizmente as mielomeningoceles são as mais freqüentes e, mesmo quando adequadamente tratadas, produzem diferentes graus de paraplegia. Transtornos esfincterianos com bexiga neurogênica estão