Biomedicina

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MIASTENIA GRAVE

Paulo M. Pêgo-Fernandes Marcelo Heleno da Fonseca

Introdução

A Miastenia Grave (MG) é um distúrbio neuromuscular caracterizado por déficit motor e fatigabilidade da musculatura esquelética. É uma doença crônica auto-imune resultante da ação de anticorpos contra os receptores nicotínicos pós-sinápticos de acetilcolina na junção neuromuscular. A miastenia grave não é rara,com prevalência de 1/10.000, podendo acometer pessoas de qualquer grupo etário, com picos de incidência em mulheres entre 20 e 30 anos e em homens entre 50 e 60 anos. No paciente miastênico, a menor eficiência da transmissão neuromuscular combinada com a exaustão pré-sináptica normal resulta na ativação de um número cada vez menor de fibras musculares pelos sucessivos impulsos nervosos e daíaumenta a fraqueza, ou fadiga miastênica. O mecanismo pelo qual a resposta imune é iniciada e mantida na MG ainda não é bem esclarecido, mas o timo parece desempenhar um papel importante nesse processo. Sabe-se que o timo mostra-se anormal em 75% dos pacientes, sendo que 10% dos pacientes apresentam tumores associados (timomas). DIAGNÓSTICO Clínico - O quadro principal é de fraqueza e fatigabilidademuscular. A fraqueza aumenta durante o exercício repetitivo e pode melhorar depois de período de repouso ou de sono (aspecto flutuante). Durante os primeiros anos de doença, podem ocorrer exacerbações e remissões, dificultando às vezes o diagnóstico e a possível indicação de uma intervenção cirúrgica. A distribuição da fraqueza muscular tem um padrão característico. A musculatura extraocular,sobretudo das pálpebras, geralmente são os primeiros a serem acometidos gerando um quadro de diplopia e ptose. A dificuldade à deglutição pode ocorrer em decorrência da

fraqueza do palato, da língua ou da faringe, dando origem à regurgitação nasal ou aspiração de líquidos ou de alimentos. O déficit motor em membros é muitas vezes proximal e pode ser assimétrico, com preservação dos reflexostendíneos profundos. Eletroneuromiografia – A estimulação nervosa repetitiva geralmente assegura a possibilidade diagnóstica na MG. A anticolinesterase deve ser interrompida pelo menos 6 horas antes do exame. Nos pacientes miastênicos há uma redução rápida (decremento) de amplitude das respostas evocadas de mais de 10 a 15% em relação aos estímulos elétricos repetidos. Teste farmacológico – O examinadordeve focalizar um ou mais grupos musculares fracos e avaliar sua força objetivamente (ex.: fraqueza dos músculos extra-oculares). Através da administração de anticolinesterásicos (edrofônio, neostigmine), avalia-se a melhora definida em relação ao quadro inicial. Testes imunológicos – Os anticorpos anti-receptor de acetilcolina são detectados no soro de aproximadamente 80% dos pacientes miastênicos.Não há relação entre o nível sérico de anticorpos e a gravidade da doença. Tomografia de tórax – Aproximadamente 75% dos pacientes miastênicos apresentam anormalidades no tecido tímico, sendo a mais comum a hiperplasia folicular linfóide. Porém, 10 a 20% dos pacientes miastênicos apresentam associação com timomas, sendo por isso realizada de forma rotineira a investigação de tumores mediastinaisnestes pacientes. Avaliação tireoidiana – O hipertiroidismo pode ocorrer em 3 a 8% dos pacientes com MG e pode agravar a fraqueza miastênica.

CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA A severidade e extensão flutuante dos sintomas de miastenia grave, assim como a grande variabilidade de grupos musculares envolvidos, tornam extremamente difícil a classificação destes pacientes. Classicamente, a escala de Ossermantenta classificar os pacientes de acordo com o acometimento ocular ou sistêmico, assim como em relação à evolução da doença (tabela 1).

Tabela 1 – Classificação de Osserman OSSERMAN e GENKINS (1971): Grau I – Ocular Pura Grau II a – Generalizada leve com lenta progressão, sem crises, responsiva a drogas Grau II b – Generalizada moderada, envolvimento esquelético e bulbar mas sem crises, com...
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