Aspectos Neuropsicologicos Huntington

4 –ASPECTOS NEUROPSICOLÓGICOS: HUNTINGTON

As alterações cognitivas enquadram-se globalmente naquilo que Dr.Albert Huntington, em 1974, definiu como doença subcortical, caracterizando-se por esquecimento, lentidão geral do intelecto, alterações de personalidade e dificuldade para manipular conhecimento adquirido. Em 1996, vários investigadores formaram um grupo de estudo, o Huntington’s Disease Study Group que elaborou uma bateria de escalas de uso comum e de fidedignidade comprovada: a Unified Huntington’s Disease Rating Scale (UHDRS) (Barreto, Rui, 2009). Trata-se de uma coleção de escalas, testes e questionários a cujos resultados se atribui um valor clínico de degradação motora (M), cognitiva (P), de comportamento (B) e avaliação funcional (F) [envolvendo esta independência (I) e capacidades (C)]. Devido à sua divulgação e provada adaptabilidade a várias subpopulações (apesar das críticas à sua extensão e inabilidade em medir actividade motora voluntária, disfagia, perda de peso, problemas sexuais ou abuso de drogas nem fornecer informações sobre a terapêutica), a tradução portuguesa da UDHRS está descrita em Anexo 1 e é a utilizada pelos grupos de investigação nacionais. Abordaremos a seguir, a afecção no aspecto cognitivo (Barreto, Rui, 2009)

Aprendizagem e memória – Alterações deste tipo são frequentemente os primeiros sintomas a se manifestarem, podendo aparecer anos antes das alterações motoras. Há evidencias de défice na memória de longo prazo, onde existe controversias de onde estaria localizado o dano, se na codificação ou na recuperação da informação. A posição cientifica atual é que a estratégia de recuperação da informação é que está inadequada. Porém diferentemente de doentes de Alzheimer e Korsacoff em doentes de DH, o reconhecimente (que envolve menor grau de recuperação) mostram-se globalmente praticamente intacto. À memória de curto prazo, estão associadas discretas anomalias precoces ligadas ao reconhecimento