Artogripose

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RELATOS DE CASOS

Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisão da literatura
Moebius syndrome associated with arthrogryposis: case report and literature review

Ana Tereza Ramos Moreira 1 Sueli Teixeira 2 Hilton Iran Ruthes 2 André Basso Miranda 3 Daniel Roncaglio Guerra 3

RESUMO

Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogriposemúltipla congênita, uma situação rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alterações, sendo caracterizada porextrema rigidez e contratura das articulações, associada a hipoplasia ou ausência de desenvolvimento muscular e de tecidos moles. Pode ser parte de um complexo de anomalias congênitas multissistêmicas. Uma criança do sexo masculino, de cor branca, 3 anos, apresentava estrabismo convergente, oftalmoplegia, paralisia do VII par craniano e disgenesia da musculatura lingual, alterações compatíveis coma síndrome de Moebius. Associada às alterações oculares, foram encontradas alterações músculo-esqueléticas - mãos e antebraços em flexão e hipotrofia da cintura escapular - compatíveis com artrogripose. Foi realizado o tratamento cirúrgico do estrabismo com boa evolução pós-operatória. Sugerimos que, nos pacientes que apresentam síndrome de Moebius associada a alterações congênitas ósseas emusculares de extremidades, seja investigada a presença de artrogripose, pois acreditamos que tal síndrome não está sendo bem diagnosticada por ser pouco conhecida.
Descritores: Síndrome de Moebius; Artrogripose; Estrabismo; Oftalmoplegia; Relato de caso

INTRODUÇÃO

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Trabalho realizado no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Chefe do serviço de oftalmologia dodepartamento de Oftalmo-otorrinolaringologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR). Médicos oftalmologistas, ex-residentes do serviço de oftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Residentes do 1o ano do serviço de oftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Endereço para correspondência: Rua Fernando Simas, 1010 -Curitiba (PR) CEP 80430-190.

A Síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia tipo periférica do VII nervo, na maioria das vezes bilateral, paralisia do VI par, disgenesia da musculatura lingual e outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades(1). Esta síndrome foi inicialmente descrita por Von Graefe* em 1880 (citado por Prieto DiazJ, Souza Dias C, 1986) e, em 1892, Moebius* * (citado por Prieto Díaz J, Souza Dias C. 1986) reuniu e descreveu 44 casos, motivo pelo qual a síndrome recebeu seu nome.

*

Von Graefe (1880) apud Prieto Díaz J, Souza Dias C. Estrabismo São Paulo: Roca; 1986. Von Graefe A, Apud Duke-Elder S. System of Ophthalmology: normal and abnormal development. London: Henry Kimpton; 1964. p.1032. ** Moebius(1892) apud Prieto Díaz J, Souza Dias C. Estrabismo. São Paulo: Roca; 1986. Moebius PJ: 1888. Apud Duke-Elder: S. System of Ophthalmology. normal and abnormal development. London: Henry Kimpton; 1964. p.1032.

Arq Bras Oftalmol 2001;64:576-9

Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisão da literatura

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A fácies destes pacientes é muito característica. Adiplegia facial provoca o aspecto de máscara e o paciente não tem mímica facial. A boca está sempre entreaberta e os olhos não se fecham, ao tentar fechá-los surge o sinal de Bell. A paralisia do músculo orbicular da boca e as disgenesias linguais prejudicam a fala. Esses fatos, associados a outras anomalias congênitas, causam sérios problemas de ordem emocional, que às vezes são interpretados como...
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