Anemia hemolítica e enzima g6pd

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Definição:

Defeito hereditário das enzimas, ligado ao sexo e que resulta na ruptura dos glóbulos vermelhos quando a pessoa sofre um estresse por uma infecção ou por causa de certos medicamentos.
Causas, incidência e fatores de risco:

A deficiência de G6PD é um distúrbio hereditário recessivo ligado ao cromossoma X e cujo principal efeito é a redução de G6PD nas células vermelhas do sangue, resultando em hemólise e anemia, ou aguda (hemolítica) ou crônica (esferocítica).

Nos Estados Unidos, a incidência de G6PD é maior entre a população negra, com uma freqüência de heterozigotos (condição de portador com um gene normal e outro anormal) de 24%, e cerca de 10% a 14% dos homens desse grupo são afetados. O distúrbio pode, ocasionalmente, afetar algumas mulheres de raça negra de forma moderada (dependendo de sua herança genética). Os portadores desta doença normalmente não são anêmicos e não mostram sinais até que suas células vermelhas fiquem expostas a um oxidante ou ao estresse.

Os medicamentos que podem precipitar esta reação incluem:

* agentes antimaláricos
* sulfonamidas (antibióticos)
* aspirina
* medicamentos antiinflamatórios não esteróides (NSAIDs)
* nitrofurantoína
* quinidina
* quinina
* outros

O distúrbio também pode resultar da:

* exposição a certas substâncias químicas, como aquelas presentes nas bolas de naftalina

Essa exposição porém, não afeta a anemia esferocítica crônica.

O risco de uma crise hemolítica pode ser reduzido pesquisando-se os antecedentes familiares da pessoa em busca de qualquer evidência de anemias hemolíticas ou esferocitose, ou então fazendo-se um teste antes de se administrar medicamentos pertencentes aos grupos químicos acima relacionados.

Em geral, os episódios são curtos, pois a atividade de G6PD das novas células vermelhas produzidas é normal.

Os fatores de risco para este distúrbio