anemia falciforme

1- A hemoglobina dos seres humanos adultos (HbA) é formada por quatro subunidades, duas α e duas β.A estrutura quaternária da hemoglobina é mantida por ligações não-covalentes e resulta em uma molécula tetramérica, composta por dois dímeros, α1 β1 e α2 β2, dispostos simetricamente ao redor de um eixo central.As interações químicas que mantêm essa estrutura são: interações hidrofóbicas, pontes de hidrogênioe pontes salinas
2- a ligação com oxigênio desencadeia alterações na conformação da hemoglobina, e essas novas conformações se tornam 300 vezes mais fáceis que a primeira ligação
3- Modificação das estruturas secundária, terciária e quaternária, sem quebra da ligação peptídica envolvida na estrutura primária. Há uma desorganização na conformação, alterando as propriedades das proteínas. Não há quebra da seqüência de aminoácidos, pois as ligações fortes ou peptídicas não foram rompidas. A conformação espacial se desorganiza com algumas propriedades afetadas.

a) Diminuição da solubilidade
b) Diminuição da capacidade de retenção de água
c) Aumento da viscosidade
d) Facilita o ataque da enzimas proteolíticas, pois desbloqueia enlaces peptídicos correspondentes aos sítios de ação específica das proteases
4- não
5- As células vermelhas nucleadas são precursoras das células vermelhas não nucleadas maduras do sangue. Nos humanos, os normoblastos ou eritroblastos, estão presentes apenas na medula óssea. Os estágios de sua produção do início ao fim são: Pró-eritroblasto, eritroblasto basófilo, eritroblasto policromático, eritroblasto ortocromático. Estas células vermelhas eritróides são muitas vezes confundidas com linfócitos, um erro que pode ser prevenido usualmente com a observação cuidadosa dos núcleos.
6- A frequência de HbS aumenta nas áreas com alta incidência de malária, pois os indivíduos que apresentam ao menos um alelo HbS se tornam mais resistentes a doença, e dessa forma são selecionados. A resistência à malária se deve a forma de foice da