Anemia falciforme

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ANÁLISE DAS PRODUÇÕES CIENTÍFICAS DE ENFERMAGEM SOBRE ANEMIA FALCIFORME
SCIENTIFIC ANALYSIS OF PRODUCTION OF NURSING ON SICKLE CELL DISEASE


Aline Gomes
Ithala Janainne
Marília Lima
RESUMO
A Anemia falciforme é uma doença hemolítica crônica de caráter hereditária,esta entre as doenças genéticas mais estudadas em todo o mundo, é causada por mutação do gene β, produzindo alteração na molécula da hemoglobina. O presente artigo tem como objetivo analisar a importância de realizar o teste do pezinho, conhecer a fisiopatologia da anemia falciforme e conhecer a causa das crises álgicas nos portadores de anemia falciforme. Foi realizado um estudo bibliográfico deartigos selecionados conforme o período de 2001 a 2012, disponíveis na base de dados SCIELO, em idioma português, utilizando os descritores anemia falciforme. Foram selecionados 50 artigos, destes 18 foram analisados. A elevada prevalência da anemia falciforme evidencia a importância Triagem Neonatal, contribuindo para a redução da morbidade associada às doenças falciformes, essa doença tem umafisiopatologia diversificada, além da falcização dos eritrócitos, responsável pelos fenômenos de vaso-oclusão e alterações no sistema de coagulação, que originam as crises álgicas nos portadores.
Palavra chave: Anemia falciforme

Abstract
The Sickle cell disease is a hereditary chronic hemolytic character, is among the most studied genetic diseases worldwide, is caused by mutation of the βgene, producing change in the hemoglobin molecule. This article aims to analyze the importance of performing the screening test, to know the pathophysiology of sickle cell anemia and to know the cause of painful crises in sickle cell anemia. We performed a bibliographic review of articles selected as the period from 2001 to 2012, available in the database SCIELO, in Portuguese, using descriptorsickle cell anemia. We selected 50 articles,18 of these were analyzed. The high prevalence of sickle cell anemia highlights theimportance of Newborn Screening, contributing to reduce morbidity associated with sickle cell disease, this disease has a diverse pathophysiology, and sickling of red blood cells responsible for the phenomena of vaso-occlusion and changes in the coagulation system, which giverise to painful crises in patients.


Keywords: sickle cell anemia

INTRODUÇÃO

A anemia falciforme é uma doença hemolítica crônica, de caráter hereditário. Está entre as doenças mais comuns e mais estudadas em todo o mundo. Ela é causada por mutação do gene B, produzindo alteração estrutural na molécula da hemoglobina. As moléculas de Hbs, decorrentes da mutação, sofrem processo depolimerização fisiologicamente provocado pela baixa tensão de oxigênio, acidose e desidratação. Com isso, os eritrócitos passam a apresentar a forma de foice, por isso o nome anemia falciforme. Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam adequadamente na microcirculação, resultando tanto com obstrução do fluxo sanguíneo capilar como em sua própria obstrução precoce. Causando vaso oclusão ehemólise, onde ocorre uma alteração no sistema de coagulação. As infecções são as complicações mais freqüentes nos indivíduos com anemia falciforme. Estas infecções acometem vias aéreas, sistema ósteo-articular, nervoso, gastrointestinal e geniturinário, em todas essas alterações a dor se mostra presente. As manifestações clínicas passam a ocorrer com mais freqüência após os três meses de vida.Procedimentos metodológicos
Trata- se de um estudo bibliográfico com abordagem que visa assegurar a objetividade dos achados, que tem por finalidade colocar o pesquisador em contato direto com tudo aquilo que foi produzido sobre um determinado assunto permitindo a analise de suas pesquisas ou manipulações de suas informações. Marconi& Lakatos (2003)
No período pesquisado de 19 de Abril a 26 de...
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