Anemia falciforme e infecçoes

Páginas: 27 (6567 palavras) Publicado: 27 de março de 2011
0021-7557/04/80-05/347

Jornal de Pediatria
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ARTIGO

DE

REVISÃO

Anemia falciforme e infecções
Sickle cell disease and infection
Dayana V. P. Di Nuzzo1, Silvana F. Fonseca2
Resumo
Objetivo: A alta prevalência de anemia falciforme em nosso meio e a elevada morbimortalidade por infecções associada a esta condição estimularam arealização deste artigo de revisão. Fonte de dados: Realizamos uma revisão bibliográfica no banco de dados MEDLINE no período de 1986 até 2003. Foram encontradas cerca de 600 referências sobre o tema, sendo selecionados 35 artigos, os quais, aliados a capítulos de dois livros-textos, compuseram esta revisão. Síntese dos dados: Neste artigo, além de informações gerais a respeito da doença falciforme,são abordados alguns tópicos sobre as infecções mais freqüentemente observadas no paciente com anemia falciforme, assim como a profilaxia medicamentosa e imunizações disponíveis. Conclusões: Esta é uma revisão que visa fornecer à comunidade pediátrica informações sobre o binômio anemia falciforme e infecções, a fim de minimizar suas complicações nesta comunidade específica. J Pediatr (Rio J).2004;80(5):347-54: Anemia falciforme, infecção, penicilina, imunização. J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Sickle cell disease, infection, penicillin, immunization.

Abstract
Objective: To discuss the high prevalence of sickle cell disease in our environment and the increased morbidity and mortality as a result of infection associated with this condition. Sources of data: Review of MEDLINE from1986 to 2003. We found around 600 references about the subject. Thirty-five journal articles were reviewed, in addition to chapters in two text books. Summary of the findings: We discuss general information concerning sickle cell disease as well as a few topics about the most frequently observed infections in these patients. Drug prophylaxis and immunizations are also covered. Conclusions: Thisreview hopes to provide the pediatric community with information concerning the association between sickle cell disease and infections, so as to minimize the occurrence of complications.

A doença falciforme
Doença de caráter genético, descrita pela primeira vez em 1910 por Herrick 1,2 , freqüente, mas não exclusiva, em indivíduos de origem africana, é originada por uma mutação no cromossomo 112 que resulta na substituição de um ácido glutâmico pela valina na posição 6 da extremidade N-terminal na cadeia ß da globina, dando origem à hemoglobina S. Os eritrócitos cujo conteúdo predominante é a hemoglobina S assumem, em condições de hipóxia, forma semelhante à de uma foice – daí o nome falciforme –, decorrente da polimerização da hemoglobina S 3,4 . Os glóbulos vermelhos em forma de foicenão circulam adequadamente na microcirculação, resultando tanto em obstrução do fluxo sangüíneo capilar como em sua própria destruição precoce. Este mecanismo fisiopatológico acarreta graves manifestações clínicas, com maior freqüência após os 3 meses de idade (Tabela 1) 3. Durante os 6 primeiros meses de vida, esses indivíduos são geralmente assintomáticos devido aos altos níveis de hemoglobinaF1. O gene da hemoglobina S é um gene de alta freqüência em toda a América, e no Brasil é mais freqüente nas regiões sudeste e nordeste5. Na África Equatorial, 40% da população é portadora, e a doença falciforme atinge uma prevalência de 2 a 3% da população1. As hemoglobinopatias constituem uma das principais e mais freqüentes doenças genéticas que acometem seres humanos; e, dentre elas, a anemiafalciforme é a doença hereditária mais prevalente no Brasil5,6, chegando a acometer 0,1 a 0,3% da população negróide, com tendência a atingir parcela cada vez mais significativa da população, devido ao alto grau de miscigenação em nosso país5. De fato, estudos populacionais têm demonstrado a crescente presença de hemoglobina S em indivíduos caucasóides6.

1. Pediatra. Professora substituta da...
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