Anemia Falciforme Ou Depranocitose

ANEMIA FALCIFORME

Adriana Pazzotto
André Couto
Daniele Raise
7NA – Farmácia
Prof. José Trezza Neto

Santo André – SP
2011
Anemia Falciforme ou Depranocitose

A anemia falciforme é uma beta hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela presença de uma hemoglobina anormal, denomidada HbS. A HbS resulta da mutação no gene que codifica a cadeia b da globina, produzindo uma alteração estrutural na molécula com a substituição de uma base nitrogenada do DNA, alterando o códon GAC para GTC no RNA mensageiro, o que acarreta a troca do ácido glutâmico (glu) pela valina (val), na posição número 6 da cadeia beta de globina.

Características da HbS

A substituição de aminoácidos presentes na HbS, modifica a carga elétrica da molécula, pois a valin a é uma aminoácido de carga neutra e o ácido glutâmico apresenta carga negativa. Tal fato resulta laboratorialmente em uma mobilidade mais lenta da HbS, quando comparadacom a HbA normal em eletroforese de pH alcalino. A troca de aminoácidos da HbS abala a estrutura da molécula, pois se na HbA o ácido glutâmico auxilia no afastamento das moléculas de hemoglobina deoxigenadas, a entrada da valina nesta posição favorece a polimerização e a formação de tactóides sob condições de baixo teor de oxigênio ou baixo pH. Os tactóides são rígidos cristais capazes de deformar o eritrócito fazendo com que o mesmo assuma a forma de foice e consequente hemólise. A falcização é portanto um processo revers´vel, com a reoxigenação. As hemácia falciformes são inflexíveis. Sua forma estranha e sua rigidez celular causam viscosidade sanguínea aumentada, estase e obstrução mecânica das pequenas artérias capilares, ocasionando encurtamento da vida média dos glóbulos vermelhos, fenômenos de vaso-oclusão e episódios de dor e lesão de órgãos.

Incidência

A anemia falciforme ocorre com maior frequencia na região central da África (5 a 20% da população), também ocorre nos países do mediterrâneo e na Índia porém em % menores. A presença