Ald adrenoleucodistrofia

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  • Publicado : 28 de março de 2011
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Adrenoleucodistrofia - Doença retratada no filme "O óleo de Lorenzo"
Distúrbio Peroxissômico (da organela peroxissomo)
A Célula é a menor parte funcional dos seres vivos e essa funcionalidade sedeve às pequenas organelas existentes em seu interior.
Veja o desenho da célula com suas organelas citoplasmáticas:

Peroxissomos
Peroxissomos são organelas membranosas que contêm alguns tiposde enzimas digestivas, como a catalase, que transforma o H2O2 (água oxigenada, em H2O (água) e O2 (oxigênio). A principal função dos peroxissomos é a oxidação de ácidos graxos, que serão utilizadospara a síntese de colesterol e de outros compostos importantes. Além disso, os peroxissomos também atuam no processo de desintoxicação das células. Pelo qual absorvem substâncias tóxicas, modificando-asde modo que não causem danos ao organismo. Por exemplo os peroxissomos decompõem até 25% do álcool ingerido.
Os Peroxissomos são organelas abundantes nas células do fígado e dos rins, chegando aconstituiir até 2% das células hepáticas. Participam também da produção dos ácidos biliares pelo fígado.

Há alguns anos o cinema retratou em um filme chamado "O óleo de Lorenzo" o drama de um garotocom uma doença conhecida como ALD (Adrenoleucodistrofia) ligada ao cromossomo X.
Você sabia que essa doença é devido a um defeito que ocorre na organela peroxissomo?
Sabemos que os peroxissomosdesintoxicam as células, funcionando como "incineradores" de substâncias prejudiciais.
Nesta síndrome existe defeito numa proteína integral da membrana do peroxissomo, que participa do transporte deácidos graxos de cadeia longa para dentro dessa organela, onde sofreriam oxidação. O acúmulo desses ácidos graxos nos líquidos do organismo destrói a mielina do tecido nervoso, causando sintomasneurológicos graves.
Na ALD, a desmielinização generalizada (situação em que a bainha de mielina dos neurônios é danificada) é acompanhada de uma disfunção das glândulas suprarrenais. Assim, a patologia pode...
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