Agenesia traqueal

Agenesia traqueal é uma malformação congênita rara do sistema respiratório que se apresenta como grave dificuldade respiratória, cianose e ausência de choro audível no nascimento 1 . É incompatível com a vida longa, como a maioria dos pacientes morrem nas primeiras horas ou dias de vida. Raramente foram descritos dois casos de 4 e 6 anos de sobrevivência 2,3 . Desde a sua descrição inicial de Payne quatro em 1900, só foram publicados na literatura cerca de 150 casos maio , com uma incidência de aproximadamente uma em cada 50 mil nascidos vivos. Contudo, em Espanha, de acordo com dados do Estudo Colaborativo Espanhol de Malformações Congênitas (ECEMC) com um total de 2.310.551 e 36.280 recém-nascidos malformados durante um período de quase 30 anos (a partir de abril de 1976 a dezembro de 2005) não houve nenhum caso de agenesia traqueal. Há uma predominância do sexo masculino (2:1) e uma história de prematuridade em 52% dos casos 6,7 . A classificação universalmente aceito é o descrito por Floyd et al 8 , em 1962, em que se propõe três tipos de agenesia traqueal (Fig. 1):

Figura 1. agenesia traqueal. Floyd classificação.
Tipo I: agenesia traquéia proximal com o segmento distal da traquéia e brônquios principais normal, acompanhado por fístula traqueoesofágica. Aparece em 10-15% dos casos.
Tipo II: agenesia traqueal completo. Brônquios e carina normal não pode existir ou fístula traqueoesofágica. É a mais comum (49-59%).
Tipo III: os brônquios principais surgem independentemente do esófago (30%).
Outra alternativa classificação mais extensa se menos subsequentemente utilizado foi o descrito por Faro et al 9 em que distinguir 7 tipos de agenesia traqueal.
A observação clínica
Mãe de 23 anos saudável, nulíparas, sem história clínica relevante com relação a gravidez, bem controlada na Venezuela até o quinto mês de gravidez, foi admitida em nosso hospital com 34 semanas e 5 dias de gestação para começar o trabalho prodrômica. No ultra-som pré-natal foi