Adrenoleucodistrofia

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O Óleo de Lorenzo

O filme é uma história real, de um casal de historiadores com um único filho. Seu filho começou a apresentar hiperatividade, surdez, desequilíbrio, e vários sintomas aos 05 anos de idade.
Descobriram que Lorenzo tinha ALD, uma doença degenerativa, que levaria Lorenzo a morte em menos de 03 anos. ALD não tem cura, é uma doença rara, em que não há muitas pesquisas sobre ela,os médicos nem sabiam como tratá-la, e não se esforçavam para isto.
Os pais tiveram que deixar seu filho a mercê das pesquisas e testes dos médicos, como uma cobaia, também se envolveram numa ONG de pais com filhos portadores de ALD, em que se preocupavam mais em aceitar e lidar com a doença, do que procurar a cura.
Seu filho foi submetido a uma dieta em que eram cortadas todo tipo de gordura quelevaria a formação de cadeias longas de ácido graxo, como C24 e C26. A dieta que os médicos sugeriram só fez Lorenzo piorar, pois seus índices de ácidos graxos só aumentaram. Os pais resolveram então, procurar eles mesmos a cura, foram estudar a doença, para depois tratar. Arrecadaram fundos para organizar um simpósio sobre a doença.
Os pais descobriram o erro da dieta, quando o organismo nãorecebe acido graxo do alimento, ele produz sozinho, através da biossíntese, então resolveram manipular um óleo, baseado no óleo de oliva, que não fosse prejudicial ao ser humano, e enganasse o organismo, para que não o produzisse. Esse óleo não era a cura, mais barrava os efeitos da doença, pois o excesso de ácido graxo destruía o cérebro, e conseqüentemente suas funções, a criança se atrofiava, abainha de mielina dos neurônios eram destruídas, portanto, o portador perdia os movimentos...
É importante lembrar que temos uma organela nas células, chamada perixossomo, responsável pela eliminação do excesso de ácido graxo, como Lorenzo tinha uma falha genética, de uma enzima responsável pela absorção de ácido graxo nessa organela, ele acumulava no sangue. Com o uso desse óleo, Lorenzo nãovoltou ao estado normal, apenas barrou a doença, e através de tratamentos, conseguiu várias melhoras...
Esta doença só ocorre em homens, está relacionada com o cromossomo sexual X, e as mulheres são apenas portadoras, tendo 50% de chances de transmitir para o filho.
Lorenzo morreu com 30 anos mais ou menos, sua mãe morreu de câncer.

“Nada na vida é tão difícil quanto parece, mesmo parecendoimpossível qualquer salvação vale batalhar até o final. Muitas crianças já foram salvas por causa do óleo de Lorenzo, uma mistura simples, que salva vidas. Hoje em dia a doença já é praticamente inexistente. "O Óleo de Lorenzo" é mais que um filme, é um grande aprendizado.”

• Herança genética ligada ao sexo

Herança ligada ao sexo é a designação da herança genética relacionada a genes presentesna parte não-homóloga dos cromossomos sexuais, ou seja, no caso da espécie humana, os genes presentes no cromossomo X sem correspondentes no cromossomo Y. A herança ligada ao sexo responde por diversas enfermidades encontradas em humanos, como o daltonismo, hemofilia ou glaucoma juvenil.
A herança ligada ao sexo também pode ser identificada em diversas outras espécies e foi percebida inicialmentea partir das observações de Thomas Hunt Morgan, em 1909, estudando a mosca-da-fruta, Drosophila melanogaster. Morgan observou a cor dos olhos neste inseto e descobriu freqüências diferentes para machos e fêmeas que evidenciaram a presença de uma herança ligada aos cromossomos sexuais.
Evidências de ligação ao sexo também foram obeservadas por L. Doncaster e G. H. Raynor, ao estudarem cruzamentosentre mariposas magpie (asas escuras x asas claras) dentro das condições mendelianas. Eles notaram os seguintes cruzamentos recíprocos:
• Mielina
A mielina é uma substância lipídica, de cor verde reluzente e de caráter birrefringente, proveniente de algumas células do hipotálamo. A mielina está presente na chamada bainha de mielina (formada pelas células de Schwann), que rodeia algumas fibras...
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