Lisossomos

Doenças Causadas pela Deficiência do Lisossomo LISOSSOMOS O organismo possui pelo menos 100 trilhões de células, que são unidades estruturais e funcionais dos seres vivos. Na célula existem algumas organelas (pequenas estruturas) que possuem funções específicas. O lisossomo é uma dessas organelas e tem a função de digestão dentro da célula, de transformar grandes moléculas em pequenas, para poderem ser utilizadas ou reutilizadas. Dentro do lisossomo existem mais de 300 enzimas para fazer a digestão de cada substância do organismo e quando existe uma enzima que não funciona direito temos uma doença de depósito lisossomal, pois como a substância não é digerida, será acumulada dentro do lisossomo, deixando a célula grande, aumentando o tamanho de órgãos (fígado, baço) e tecidos (pele) que tenham muitos lisossomos. E em alguns casos a substância não digerida é também eliminada em grandes quantidades na urina. Para melhor entendimento, esclareceremos a seguir, quais as causas das doenças que tem afetado principalmente as crianças, causando alteração no funcionamento dos neurônios e conseqüentemente em outros órgãos como ossos, articulações, vias superiores e inferiores, coração e córnea, muitas delas de ordem hereditária. Sob certas condições anômalas ou patológicas, a membrana de lisossomos pode perder sua estabilidade, romper-se e liberar as enzimas no interior da célula, cujas conseqüências são algumas doenças que prejudicam o organismo e pode levar até a morte …

Lisossomos O que são Lisossomos são organelas presentes no citoplasma da grande maioria das células eucariontes. No interior dos lisossomos podemos encontrar grande quantidade de enzimas digestivas. Onde são formados Os lisossomos são formados no Complexo de Golgi (outra importante organela presente no citoplasma). Funções dos lisossomos: - Fazer a degradação e digestão de partículas originárias do meio exterior às células; - Reciclar (função de renovação…

Introdução Os lisossomos foram inicialmente identificados como organelas membranosas que continham atividade da enzima fosfatase acida e de, pelo menos, mais quatro hidrolases, que apresentam funcionamento ótimo em pH acido. Os trabalhos do francês DeDuve contribuíram muito para a identificação dos lisossomos. Os aspectos estruturais dos lisossomos são bastante variáveis, como o repertorio enzimático também varia em decorrência de uma grande diversidade funcional, parece mais plausível…

Departamento de Fonoaudiologia Camila de Miranda Oliveira Darlyane de S. Barros Rodrigues Deborah Soares Brandão Jayne Gabrielle Macedo Alves Layse Rodrigues Cardoso DOENÇAS LISOSSÔMICAS João Pessoa - PB 2014 Sumário DOENÇAS LISOSSÔMICAS 1. Introdução Os lisossomos são componentes chave na digestão intracelular, responsáveis pela degradação de partículas oriundas do…

Lisossomos: ONDE SÃO FORMADOS As enzimas são produzidas no RER e migram para os dictiossomos, sendo identificadas e envolvidas para uma região especial do aparelho de Golgi, onde são empacotadas e liberadas na forma de pequenas bolsas. Com origem no aparelho de Golgi, os lisossomos estão presentes em praticamente todas as células…

$100 Million – And Bucked the Medical Establishment – in a Quest to Save His Children. O longa metragem narra o drama de John (Brender Fraser) e Aillem Crowley (Keri Russell), um casal que tem dois filhos que sofrem de uma doença congênita, chamada doença de Pompe. Baseado em fatos reais, mostra a luta de um pai para encontrar um meio de salvar os seus filhos, que, apesar de desenganado pelos médicos, não perde a esperança. Sem medir esforços, entra em uma verdadeira batalha contra o…

funções distintas que, em sua totalidade, produzem as características de vida associadas às células. A maioria das células tem três partes principais: a membrana, o citoplasma e o núcleo, a membrana plasmática controla a passagem de substâncias entre o interior e o exterior da célula, o citoplasma é o interior celular e nele há compartimentos separados entre si por membranas, chamados orgânulos ou organelas. As organelas celulares encarregam-se da respiração, de fabricar ou armazenar…

Mitocôndrias Doenças causadas pela função anormal da mitocôndria. Podem ser causadas por mutações, adquiridas ou herdadas no dna mitocondrial ou nos genes nucleares que codificam os componentes mitocondriais. Podem também ser devidas a uma disfunção adquirida da mitocôndria decorrente de efeitos adversos de drogas, infecções ou outras causas ambientais. Doença Citopatia Mitocondrial, a causa é o desacoplamento da oxidação fosforilativa, e a alteraçao que ocorre é a forma e quantidade…

Os lisossomos (do grego lise, quebra, destruição) são bolsas membranosas que contêm enzimas capazes de digerir substâncias orgânicas. Com origem no aparelho de Golgi, os lisossomos estão presentes em praticamente todas as células eucariontes. As enzimas são produzidas no RER e migram para os dictiossomos, sendo identificadas e enviadas para uma região especial do aparelho de Golgi, onde são empacotadas e liberadas na forma de pequenas bolsas. A digestão intracelular Os lisossomos…

........................................................................................03A DOENÇA DE POMPE ......................................................................................................06 CONCLUSÃO.........................................................................................................................08 REFERÊNCIAS.................................................................................................................10 INTRODUÇÃO Os…